Дегенеративные изменения происходят в фоторецепторных клетках (палочках и колбочках.) Основной и первый клинический признак – снижение остроты зрения при слабом свете, в сумерках и в темноте, так называемая никталопия (куриная слепота или ночная слепота) – первыми поражаются палочки, светочувствительные клетки. Так же наблюдается мидриаз. При последующем поражении колбочек потеря зрения прогрессирует. Болевых ощущений собака не испытывает. У пораженных животных могут не появляться признаки до достижения ими возраста 3–5 лет и старше.

Новая мутация, ассоциированная с прогрессирующей атрофией сетчатки, была обнаружена в гене HIVEP3. Исследования показали, что в данный момент в породе цвергшнауцеров распространены две формы PRA – ранняя, «тяжелая», приводящая к полной слепоте в возрасте до 5 лет, и поздняя, «легкая», симптомы которой проявляются после 7 лет жизни животного, с частичным сохранением зрения*. Рано развивающаяся форма прогрессирующей атрофии сетчатки показала 100% корреляцию с точечной мутацией в гене HIVEP3. (Ранее тестируемая мутация в гене PPT1 была обнаружена в гомозиготном состоянии у здоровых животных, что подвергает сомнению её значимость).