Нейродегенеративная патология, характеризующая демиелинизацией клеток нервной ткани с аксональной дистрофией. Первые клинические признаки появляются возрасте от 3 до 9 месяцев. Отмечается непереносимость физических нагрузок, на ранних стадиях возникают сложности при ходьбе: щенок высоко поднимает лапы, в некоторых случаях отмечают передвижения, подобные прыжкам кролика. На более поздних стадиях болезнь характеризуется тяжелой мышечной атрофией, атаксией и дисфонией. Никаких поведенческих нарушений, задержки умственного развития или трудностей в обучении не отмечается.

С возрастом, прогрессирует атаксия, отмечается тетрапарез, явно выражена задержка проприоцептивных реакций, гипорефлексия, атрофия дистальных конечностей и индуктивный стридор, появляется нарушение походки - короткий шаг, миотатические рефлексы снижены или отсутствуют. В некоторых случаях, может наблюдаться парез межреберных мышц и диафрагмы, что будет приводить к дыхательной недостаточности.