Тяжелое неврологическое заболевание, вызванное дегенерацией сенсорных и, в меньшей степени, эфферентных (двигательных) нервных клеток. Первые клинические признаки появляются в возрасте от 2 до 7 месяцев. Прогрессирующая проприоцептивная атаксия с перемежающимся покалыванием лап, гиперэкстензия конечностей и самоиндуцированные раны в дистальной части конечностей. Первыми и наиболее выраженно, обычно, поражаются тазовые конечности. Также, в некоторых случаях отмечают такие вегетативные нарушения, как недержание мочи и регургитацию. Проприоцепция и ноцицепция во всех конечностях снижается, приводя к атрофии мышц, незаживающим ранам с очагами некроза. Прогноз неблагоприятный.