Лигнеозный мембранит является достаточно редким, однако весьма опасным воспалительным заболеванием. В основе данной патологии лежит нарушение белка плазминогена, участвующего в заживлении ран. Как следствие микротравмы слизистых и органов не способны должным образом устраняться, что приводит к непрекращающемуся воспалению и дальнейшим осложнениям.

Данная патология развивается у собак породы шотландский терьер и становится заметна вскоре после рождения. Ко второму месяцу жизни можно наблюдать следующие симптомы:
‒ обширные и глубокие изъязвления слизистых;
‒ патологическое увеличение лимфоузлов;
‒ воспаление дыхательных путей;
‒ пролиферативный и язвенный конъюнктивит;
‒ гингивит, стоматит;
‒ шум в верхних дыхательных путях при их поражении;
‒ выделения из носа;
‒ периодическую рвоту и кашель.
При дефиците плазминогена в некоторых случаях также могут обнаруживаться врожденные пороки развития мозжечка.

С течением времени заболевание прогрессирует. Воспалительные процессы, протекающие в организме, становятся хроническими. Они затрагивают оболочки выстилки грудной и брюшной полостей, оболочки сердца и центральной нервной системы. В местах сильных воспалений при отсутствии адекватного заживления образуются многочисленные фиброзные спайки. Такие изменения в организме ведут к скорым ухудшениям работы внутренних органов.

Как правило, собаки с лигнеозным мембранитом подвергаются эвтаназии до достижения взрослого возраста из-за ухудшения качества жизни и прогрессирования заболевания.

Молекулярное описание
Причиной появления лигнеозного мембранита является мутация в гене PLG, расположенном на первой хромосоме у собак.
Эта мутация вызвана заменой аденина на тимин в донорском сайте одного из интронов в положении 1256+2 пары нуклеотидов (мутация c.1256+2T>A). Показано, что при таком изменении последовательности нарушается трансляция мРНК, что приводит к укорочению конечного продукта PLG. Предположительно, у такого белка отсутствуют два крингл-домена и протеолитический домен, что сильно влияет на его функциональность.

Продукт гена PLG ‒ белок плазминоген. Он играет важную роль во многих физиологических процессах, включая эмбриогенез, заживление ран, фибринолиз, миграцию клеток и ангиогенез. Его дефицит, обусловленный указанной мутацией, приводит к многочисленным нарушениям в работе организма и может стать причиной серьезного ухудшения качества жизни и здоровья, вплоть до летального исхода.

Ветеринарные рекомендации и диагностика
Диагностика лигнеозного мембранита проводится при осмотре ветеринара, проведения общего анализа крови и мочи, биопсии слизистой рта и конъюнктивы, анализа на активность плазминогена и ДНК-теста.
Наиболее надежными источниками для постановки диагноза являются последние два теста. Дефицит плазминогена хорошо определяется, однако существует риск появления лигнеозного мембранита и без сильного понижения уровня активности плазминогена. По этой причине точный диагноз устанавливается путем проведения генетического тестирования. Собак с данным заболеванием, в том числе носителей, рекомендуется исключать из программы разведения.

На данный момент не существует лечения дефицита плазминогена. Для собак с таким заболеванием назначается только местное лечение гингивита, стоматита или конъюнктивита для избегания сильных поражений слизистых рта и глаз. При соблюдении постоянной терапии развивающихся воспалений может наблюдаться небольшое улучшение состояния. Тем не менее, воспаления всегда будут рецидивирующими и прогноз для таких собак неблагоприятный. Вследствие ухудшения состояния питомца и постепенного прогрессирования болезни, может быть предложена гуманная эвтаназия.

Дополнительные источники:

1. Torres MD, Leiva M, Tabar MD, Naranjo C, Pastor J, Peña T. Ligneous conjunctivitis in a plasminogen-deficient dog: clinical management and 2-year follow-up. Vet Ophthalmol. 2009 Jul-Aug;12(4):248-53. PMID: 19604341.

2. Mason SL, McElroy P, Nuttall T. Genetics of ligneous membranitis in a family of Scottish terriers. J Small Anim Pract. 2012 Nov;53(11):668. PMID: 23898908.