Аутосомно-рецессивное наследственное лизосомальное заболевание накопления, встречающееся у всех пород такс. Характеризуется прогрессирующими неврологическими симптомами с незначительным влиянием на костные ткани и другие органы. Низкие концентрации фермента экзогидролазы или нарушение его активности приводит к накоплению гепарансульфата в тканях и развитию симптомов синдрома Санфилиппо типа А.

Первичным симптомом является атаксия задних конечностей в возрасте около 3 лет: нарушение соразмерности движений, частые спотыкания, падения. Симптомы прогрессируют: тело собаки начинает раскачиваться из стороны в сторону в положении стоя, а при начале движения проявляется тремор головы. Собака становится неспособной подниматься по лестнице и часто падает.

При исследовании крови у пораженных собак наблюдается аномальный уровень оксалатов. Выявляются поражения спинного мозга, ствола мозга и дегенерацию нейронов мозжечка. Несмотря на медленную прогрессию, пораженные собаки, как правило, не способны к нормальной жизни, рекомендуется эвтаназия в течение нескольких лет после постановки диагноза.