Краниомандибулярная остеопатия является патологией, затрагивающей кости черепа. В первую очередь при этом заболевании затрагивается нижняя челюсть, слуховая булла и височно-нижечелюстной сустав. В некоторых случаях поражения могут наблюдаться в затылочной, теменной или лобной кости, а также в верхней челюсти.

Развитие этого заболевания обусловлено ненормальным разрастанием костной массы. В процессе формирования скелета, кости подвержены постоянному частичному разрушению и последующему замещению. В случае краниомандибулярной остеопатии процесс замещения кости нарушается и происходит ее избыточное наращивание. Части черепа, подверженные чрезмерному разрастанию, увеличиваются в размерах, что может приводить к сильным неудобствам, косметическим дефектам, нарушениям подвижности челюсти и болям.
В некоторых случаях питомец не только не может нормально открыть или закрыть пасть, но и почти полностью лишиться возможности это делать ‒ происходит сращение кости с височно-нижечелюстным суставом. При этом достигается полная неподвижность челюсти.

Возраст, при котором могут появиться признаки данной патологии, очень варьирует, чаще первые симптомы могут наблюдаться уже у двух-трехмесячных щенков.
Признаки краниомандибулярной остеопатии очень заметны и являются достаточно характерными. К ним относятся следующие изменения в поведении и самочувствии питомца:
‒ Опухание и увеличение нижней челюсти;
‒ Потеря аппетита, снижение веса;
‒ Вялость;
‒ Перемежающаяся лихорадка;
‒ Обильное слюнотечение;
‒ Иногда выпучивание глаз;
‒ Трудности с открыванием и закрыванием рта;
‒ Проблемы с захватом игрушек и пищи, глотанием.
Многие из наблюдаемых симптомов обусловлены сильной болью и дискомфортом. При данной патологии наибольшую опасность представляет хроническое недоедание. Поскольку собаки часто не могут принимать пищу, а иногда и пить, они испытывают большой стресс, что также может сказаться на их поведении.

Как правило, с возрастом симптомы заболевания ослабевают. По мере взросления собаки, аномальный рост костей замедляется, а избыточные ткани подвергаются постепенному разрушению. К годовалому возрасту признаки краниомандибудярной остеопатии могут исчезнуть совсем.
Данная патология нечасто протекает в тяжелой форме, однако в некоторых случаях разрастание костной ткани слишком обширно, из-за чего может развиться лимфаденопатия и атрофия височных мышц. Также прогноз неблагоприятен для собак, у которых появляется полный костный анкилоз (сращение) височно-нижечелюстных суставов.

Молекулярное описание

Причиной развития краниомандибулярной остеопатии у терьеров является мутация в гене SLC37A2, расположенном на пятой хромосоме у собак.
Эта мутация представлена заменой цитозина на тимин в положении 1332 пары нуклеотидов в 15 экзоне (c.1332C>T). При подобном изменении последовательности может происходить нарушение сплайсинга, в результате которого возникает дефектный транскрипт, а белковый продукт, как следствие, оказывается на 75 аминокислот короче нормального.

Поскольку сама по себе замена цитозина на тимин в этом положении не изменяет аминокислотный состав продукта, в случае если сплайсинг происходит без дефектов, синтезируется полноценно функционирующий белок. По этой причине у собак, гомозиготных по данной мутации может присутствовать как нормальный белок, так и укороченный.
Тем не менее, клинические признаки могут наблюдаться и у гомозигот по мутации и у носителей. Тип наследования в данном случае расценивается как аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

Продуктом гена SLC37A2 является белок-переносчик глюкозо-6-фосфата в остеокластах. Остеокласты ‒ это клетки, ответственные за разрушение костной ткани для последующей ее замены. Нарушение работы продукта гена SLC37A2 приводит к дисбалансу глюкозы в остеокластах. Их активность при этом значительно падает, из-за чего костная ткань разрушается медленней. При этом процесс формирования новой ткани остается на прежнем уровне, из-за чего и развивается гиперостоз (избыточное разрастание костной ткани), вызывающий краниомандибулярную остеопатию.

Ветеринарные рекомендации и диагностика

Диагностика краниомандибулярной остеопатии проводится ветеринарным врачом в основном при помощи рентгена черепа и челюсти. В некоторых случаях для подтверждения диагноза может быть назначена биопсия кости, чтобы исключить похожие состояния.
Дополнительно при этом заболевании назначается ДНК-тестирование как больного питомца, так и его ближайших родственников. Результаты этого анализа необходимы для планирования вязок в дальнейшем, поскольку собак с данной патологией рекомендуется исключать из разведения.

В умеренной и легкой форме краниомандибулярная остеопатия у терьеров не нуждается в специализированном лечении. К годовалому возрасту симптоматика значительно ослабевает и в дальнейшем собака не испытывает никаких проблем. Тем не менее, на период течения заболевания питомцу должны быть назначены обезболивающие и противовоспалительные препараты. В случае тяжелого течения заболевания, если наблюдается сращение костной ткани с сильным затрагиванием височно-нижечелюстного сустава, может быть рассмотрен вариант хирургического вмешательства. Однако к подобному методу обращаются крайне редко.
Помимо этого, боли, которые питомец испытывает на протяжении всей длительности заболевания, могут быть достаточно сильными и изнуряющими. В некоторых случаях собака оказывается неспособной самостоятельно есть или даже пить. По этой причине питомцам может быть показана диета, состоящая из бульонов и мягких консервов. При этом рекомендуется вносить в рацион как можно больше калорий, также увеличивая, по возможности, частоту кормления.
В случае тяжелого истощения и трудностей с открыванием рта может потребоваться поддержка питания с помощью гастростомы или энтеростомической трубки, либо парентеральное питание.

Дополнительные источники:

1.Hytönen MK, Arumilli M, Lappalainen AK, Owczarek-Lipska M, Jagannathan V, Hundi S, Salmela E, Venta P, Sarkiala E, Jokinen T, Gorgas D, Kere J, Nieminen P, Drögemüller C, Lohi H. Molecular Characterization of Three Canine Models of Human Rare Bone Diseases: Caffey, van den Ende-Gupta, and Raine Syndromes. PLoS Genet. 2016 May 17;12(5):e1006037. doi: 10.1371/journal.pgen.1006037. PMID: 27187611; PMCID: PMC4871343.

2. Letko A, Leuthard F, Jagannathan V, Corlazzoli D, Matiasek K, Schweizer D, Hytönen MK, Lohi H, Leeb T, Drögemüller C. Whole Genome Sequencing Indicates Heterogeneity of Hyperostotic Disorders in Dogs. Genes (Basel). 2020 Feb 4;11(2):163. PMID: 32033218; PMCID: PMC7074049.

3. https://www.ufaw.org.uk/dogs/west-highland-white-terrier---craniomandibular-osteopathy

4. https://wagwalking.com/condition/craniomandibular-osteopathy